脊髓小脑性共济失调的症状除小脑性共济失调外,可伴有眼球运动障碍、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系体征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。体征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等。遗传早现现象是其典型特征,表现为同一家系的发病年龄逐代提前,症状逐代加重。
1、30~40岁隐匿起病,缓慢进展,也有儿童期及70岁起病者;
2、以下肢共济失调为首发症状,表现为走路摇晃、步基宽、易跌倒;
3、继而出现双手笨拙及意向性震颤、辨距不良,上肢共济失调和构音障碍也是早期症状;
4、腱反射早期活跃,后期可减弱,深感觉障碍;
5、眼部症状包括眼球震颤、扫视变慢;
6、不同亚型可伴有痴呆、肌张力障碍、帕金森样症状、面部肌束震颤、周围神经病和肢体远端肌肉萎缩等;
7、均有遗传早现现象,即在同一SCA家系中发病年龄逐代提前,症状逐代加重,是SCA非常突出的表现;
8、通常在起病10~20年后不能行走。
值得注意的是,脊髓小脑性共济失调还能引发许多严重的并发症,如进行性眼外肌麻痹、突眼、眼震,末梢性肌萎缩等。
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