小苏今年28岁，是某化妆品专柜售货员，两年前和老公结的婚，婚后生活和和美美的，每天都享受着幸福的时光。但自一个月前起，小苏开始在柜台工作站了一天后，觉得有些疲劳，有点呼吸困难，走上一段路就更明显了，但稍微歇一下就好。小苏也没当一回事，继续上着班。这一周来呼吸更加不顺畅了，走几步就得停下歇歇，胃口也差了很多，周围的同事也察觉小苏不太对劲，嘴唇也有点发青，就建议小苏去医院查查。周医生问了病情，仔细查体以后发现小苏嘴唇发绀，心脏有杂音，腿也有些肿，就建议小苏先查一下心脏彩超。彩超结果不太好，肺动脉高压，压力60mmHg，医生建议小苏住院进一步化验和右心导管检查。经过住院的一系列检查，周医生诊断小苏“特发性肺动脉高压”。【什么是特发性肺动脉高压】特发性肺动脉高压是以肺动脉压力增高、伴有肺小动脉病变为特征的肺血管疾病，总的来说并不少见。而且发病年龄较早，大约3/4的患者集中于20～40岁发病，甚至有15%的人在20岁以下发病。常见症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿等等，医生检查患者嘴唇发青紫，也称“蓝嘴唇”，心脏听诊时部分患者有杂音。在临床中，通常采用超声心动图评估是否患有肺动脉高压，确诊肺动脉高压需要进行右心导管检查。特发性肺动脉高压是一种较为严重的疾病，如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，最终往往因右心功能衰竭导致死亡。如不加治疗，诊断明确后平均存活时间仅约2.8年，而重度肺动脉高压患者发生猝死的概率甚至超过30%。因此，早期诊断、早期治疗是关键，早期诊断和及时治疗有助于改善肺动脉高压患者的预后，可以有效地延长患者的生存率。【排查其它引起肺动脉高压的病因】应该进行检查，看看有没有先天性心脏病、结缔组织病（如红斑狼疮、类风湿关节炎）、肺部疾病（如间质性肺病）、门脉高压（如肝硬化）、慢性肺栓塞、HIV感染等相关疾病，或者有服用减肥药、中枢性食欲抑制药的情况，因此需要进行比较全面的化验和检查。【注意事项】除了按照医生的吩咐按时服药、定期复诊随访检查之外，还应注意以下一些事项：
①体力活动：目前研究尚不清楚目前体力活动能否延缓肺动脉高压的发展。一般建议患者体力活动强度应该以不出现呼吸困难、晕厥和胸痛的症状为宜，而且应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行活动。根据自身的体力活动能力而不应和同龄人相比而逞强，调整日常活动，这样可以提高生活质量，减少症状发生。
②预防呼吸道感染：肺动脉高压患者容易发生肺部感染，而且一旦感染会加重肺动脉高压。因此应及早诊断、积极治疗。建议每年接种流感和肺炎球菌疫苗，以减少感染机会。
③旅行：一般体力能耐受的旅行是可以的。但要注意出行地的海拔高度，因为高海拔地区氧气比较稀疏，低氧会加重肺动脉高压患者肺血管收缩，引起症状恶化甚至猝死。因此，应避免到海拔1500米到2000米以上的低压性低氧区，如果乘坐商业飞机上，建议患者乘坐时吸氧。
④能否怀孕：虽然有肺动脉高压患者成功怀孕、分娩的案例，但毕竟怀孕和分娩风险太大，会使患者病情恶化、甚至导致死亡。因此推荐育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，一旦怀孕，建议及时终止妊娠。如果采用避孕药避孕，最好检测凝血功能。像文中小苏得了“特发性肺动脉高压”，虽然不能拥有宝宝会比较遗憾，但这也是为了病情的稳定，否则后果往往不堪设想。
⑤心理疏导：由于特发性肺动脉高压患者发病年龄较早，同龄人往往各种活动比较活跃，自身病前也许体力较好，生病后因体力活动很明显受到限制，而不能继续以往的生活方式，许多患者可能存在不同程度的焦虑或者抑郁的情况。因此患者必要时应接受心理咨询进行疏导。本文系潘俊杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。
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