恶性高热(MH)

恶性高热(MH )是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征，其典型临床表现多发生于应用挥发性吸入麻醉药，如氟烷、异氟烷、七氟烷、地氟烷和(或)去极化神经肌肉阻滞药琥珀酰胆碱之后。

据文献报道，高强度训练等非药物因素也可诱发MH。

临床上爆发型MH患者表现为核心体温急剧升高和重度酸中毒，其机制是骨骼肌细胞内Ca2+水平调节的迅速失衡和随之产生的持续性骨骼肌代谢亢进，可进一 步发展为横纹肌溶解。

MH具有罕见、起病急、病情进展迅速、病死率高等特点，在国际上受到高度重视,在欧洲、美国、日本等多个国家均已成立MH研究中心，建立热线电话，出台相关专家共识和指南并定期进行更新。

目前治疗MH的针对性药物是丹曲林钠。其机制是通过抑制骨骼肌肌浆网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用,使骨骼肌松弛。

因此，丹曲林钠应尽早使用，尽量争取在骨骼肌发生溶解损害之前使用。

丹曲林钠不影响神经肌肉接头功能,该药在体内通过肝微粒体酶降解,代谢物经尿和胆汁排出，另有部分以原形从尿中排出。不良反应包括肌无力、高血钾、消化道紊乱及血栓性静脉炎等。

值得强调的是，丹曲林钠只是抢救MH的措施之

一，无论是否应用丹曲林钠,均应根据患者具体情况及所在医疗机构的条件，积极进行物理降温，纠正内环境紊乱，保护重要器官功能等对症处理措施。

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