运动神经元疾病一般有肌电图、脑脊液检查等多种检查。如肌电图和神经传导速度测定，是诊断运动神经元病最有价值的手段，特别是在疾病早期。
运动诱发电位(锥体束检查)，此项检查为运动神经元病提供上运动神经元受累的客观依据。
单纤维肌电图检查，一般通过特殊的针电极来记录非常小的单个肌纤维的动作单位。
另外脑脊液检查，脑脊液压力检查结果常为正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有轻度增高，免疫球蛋白可能增高。
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