白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。
[流行病学]
我国白血病发病率为2.76/10万。
[病因]
本病由病毒感染、化学物质、放射线和遗传导致。
[临床症状]
发热、贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。
[并发症]
白血病会导致感染、DIC、出血、电解质失衡等。
[检查]
血常规检查、骨髓活检、血清生化检测
[诊断]
根据症状和外周血细胞数量及血涂片细胞特征确诊。
[饮食建议]
宜吃高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食。
[治疗原则]
本病可采用化学、放射﹑靶向、免疫治疗及干细胞移植等治疗方法。
[治愈性]
合理的综合性治疗,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定。
[重要提醒]
现代医学对于白血病的认识越来越细化,所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查,然后制定个体化的治疗方案。
症状与诊断
[典型症状]
本病的典型症状包括发热、感染、出血、贫血、骨和关节疼痛、肝脾和淋巴结肿大。
[其他症状]
随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等表现。
由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀感。
[诊断依据]
1.临床表现:贫血、发热、皮肤紫癜、肝脾肿大、血象中白细胞异常增高并可出现幼稚细胞等。
2.血涂片检查:白血病细胞特征性的表现为小的、成熟淋巴细胞,胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集。
3.典型的免疫表型:CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、CD23+、CD43+/-、CCND1-。表面免疫球蛋白(sIg)、CD20、CD22及CD79b弱表达(dim)。
白血病细胞限制性表达κ或λ轻链。
治疗
[治疗方针]
通过合理的综合性治疗,使白血病预后得到极大的改善,获得治愈或者长期稳定。
[药物治疗]
全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。
治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。
[放化疗]
1.AML治疗(非M3) 通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。
诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。
巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。
2.ALL治疗 通常先进行诱导化疗,缓解后需要坚持巩固和维持治疗。
3.慢性淋巴细胞治疗 晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。
[其他治疗]
干细胞移植:除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植。
随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。
[预后情况]
通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定。
护理
[日常护理]
1.注意休息,避免剧烈活动。
2.注意保护性隔离,预防感染。家庭居住环境要相对卫生、舒适,经常开窗通风,保持室内空气清新。避免接触呼吸道感染患者。
3.注意卫生。注意口腔及皮肤清洁,要勤换内衣,衣被要勤洗勤晒。注意保暖,根据气温变化随时增减衣服。
4.注意饮食营养卫生。餐具要专用,用后清洗消毒后方可再次使用,避免胃肠道感染。选择有果皮,便于消毒的水果,避免进食不卫生的食物。
[饮食调理]
白血病患者由于机体代谢亢进,免疫力低下,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。
尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。
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