马凡氏综合征是我们经常会听到的一种疾病,马凡氏综合征是什么病呢?
马凡氏综合征是属于心血管外科疾病,也叫做马凡综合征、先天性中胚层发育不良、蜘蛛指征等,是一种遗传病。
马凡氏综合征具有遗传性,遗传方式为常染色体显性遗传,致病基因主要是原纤维蛋白-1基因。马凡氏综合征会严重影响身体的各大器官,病情发展速度因人而异。那么,马凡氏综合征有哪些症状呢?下面我们来介绍马凡氏综合征的相关知识。
1、骨骼肌肉系统症状。
马凡氏综合征会引起一系列的骨骼肌肉系统症状,表现为四肢细长、蜘蛛指等,患者将双臂向前平伸指距超过身长,将双手下垂可过膝,上半身明显比下半身长。
患者的皮下脂肪比较少,肌肉也不发达,胸部、腹部的皮肤有明显的皱纹。患者的肌肉张力比较差,常常无法用力。
2、眼部症状。马凡氏综合征还会引起眼部症状,表现为晶状体半脱位或者完全脱位,患者有高度近视、白内障、虹膜震颤等严重的眼部问题,男性患者更为明显。
3、心血管系统症状。大部分的患者有先天性心血管畸形问题,表现为主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全等。
如果主动脉中层发生囊样坏死,可导致主动脉窦瘤、夹层动脉瘤等病症。不少患者还会出现二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全等心瓣问题,出生后不久就有一定的症状。
本文回答了马凡氏综合征是什么病这个问题,介绍了马凡氏综合征的主要症状,包括骨骼肌肉系统症状、眼部症状和心血管系统症状。
马凡氏综合征是一种遗传性疾病,要预防该病,孕妇需定期做产前检查。马凡氏综合征目前尚无特效治疗方法,通常用激素、维生素进行治疗。
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