特发性肺间质纤维化是肺间质纤维化里面的一种，是缓慢发展的，而且是不能找到病因的肺纤维化，是比较严重的呼吸科的疾病，会引起弥漫性肺纤维化，从而导致呼吸衰竭。
特发性肺间质纤维化发生的高危因素，有吸烟以及环境职业粉尘接触、胃食管反流以及遗传因素等。
特发性肺间质纤维化的症状主要表现为进行性的气促加重，以及干咳，还会伴有一些全身症状，如疲乏无力、关节痛及体重下降等，晚期可以出现肺心病、呼吸衰竭，特发性肺间质纤维化一般预后较差。
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