特发性嗜酸性粒细胞增多综合征发生在手腕部,表现为局部皮肤干燥,伴有一些结痂、裂纹、起皮等情况,容易形成裂开、溃疡,因此注意局部皮肤的卫生,并注意保湿。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征起病时可有发热、肌痛、疲乏及鼻炎等症状。
皮肤表现为血管神经性水肿、湿疹样皮疹及红皮病。可有腹痛、腹泻;咳嗽、支气管痉挛等症状,也可出现弥漫性中枢神经系统改变、脑栓塞及周围神经炎,以及心律失常、心功能不全等。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征病因不清楚,原来属于本病的多数患者有FIPIL1-PDCFRA融合基因而在2008年归类于慢性嗜酸性粒细胞性白血病。
本病未发现遗传学异常证据。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征特异性的治疗主要是使用肾上腺糖皮质激素如泼尼松,可使部分患者得到缓解,治疗2周无效者可改用或联用羟基脲,或加用长春新碱、环磷酰胺等药治疗。
标签:特发性,粒细胞,裂纹
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