什么是小儿伯-韦综合征

小儿伯-韦综合征也就是突脐，巨舌、巨体综合征，也称EMG综合征、Beckwith综合征，新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征。这个病是一种少见的先天畸形，

第一个，脐膨出为主要最突出的畸形，一般为巨型脐膨出，基底部宽度超过6cm，内部可见肝脏或者是小肠。

第二个，巨舌。舌体充满口腔，常将舌头伸出口外，由于嘴并不能增大，故巨舌影响吸吮动作，造成喂养困难，影响正常的吸吮，以至言语障碍，吐字不清楚。

第三个，巨体，患儿出生的时候躯体明显的大于一般的新生儿，巨体儿体重和身长与同龄小儿相比明显超过正常值。巨体随着年龄有继续增大的趋势，有的表现为生长发育亢进，半身肥大。

第四个，低血糖。新生儿期即有低血糖，尤其是早产儿更明显。低血糖多数于出生后的24-48小时出现，甚至出生后几个小时就发生，第1个月内频繁发作，严重者可出现抽搐，意识的丧失。

低血糖一般在生后的3-4个月逐渐停止发作。手术者术后随访血糖多数能恢复正常。

第五个，肺部的其它一些疾病。脐部的可以有脐疝，脐带疝，腹直肌分离等其他的畸形。内脏的肥大，巨肾，巨眼球，巨输尿管，心脏畸形，特发性心脏肥大，隐睾，阴蒂肥大，膈肌缺损，小头症，面部的红斑痣，尤其是额眉部血管痣比较多见。这个病的诊断凡是具有三大特征，也就是脐膨出，巨舌，巨体，就可以诊断。

现在低血糖已经列为本病的第四大症状。治疗主要是要积极的纠正低血糖，舌体的部分切除术，做整形术，并且做定期的随访。因为本病有发生腹部恶性肿瘤的可能，可视机体的状况争取手术摘除，并加强术后的长期的随访。

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