深圳市第二人民医院口腔科唇腭裂治疗技术指南唇腭裂是我国最常见的口腔颌面部先天性畸形，大量的研究已经发现，畸形可以引发除视力以外颌面部所有器官的形态与功能异常，对患者的身心发育造成严重的影响，危害着患者的生存质量。积极探讨唇腭裂最佳治疗技术是推动唇腭裂治疗水平提高的重要手段。唇腭裂序列治疗体系就是从唇腭裂患者出生到手术前后和长大成人，在生长发育的每一个阶段，治疗其相应的形态、生理、心理缺陷。在治疗的最佳时期，采用最合适的方法，得到最好的治疗效果，包括术前的医疗干预；手术年龄的评估；术式的选择；术后的护理；二期手术的时机等。通过总结我院3000多例的唇腭裂治疗经验，并结合国内外同行的治疗方法，特制订本科室唇腭裂治疗技术指南如下：
1、孕期及出生时：登记患者基本信息及做好唇腭裂序列治疗的宣传指导，初诊记录石膏牙模、照相，有遗传家族史患者做基因分析，做好患儿家长的心理安慰，并指导家长喂食技巧。
2、唇腭裂的外科前治疗（术前鼻齿槽塑形）：出生1月内进行鼻模支撑器的矫治，纠正鼻畸形，对于完全性唇腭裂患者，特别是牙槽突落差大和严重扭转者进行矫治器治疗，并早期为腭裂患者配戴腭护板，利于患者进食，减轻畸形程度。采用腭护板和唇托等术前矫形手段可改变患儿的睡眠姿势和喂养方式，维持腭部的支架，诱导颌骨的正常生长。鼻托在缩小牙槽突裂和提升鼻软骨的同时，延长鼻小柱，改变鼻外形，从而有利于手术的设计和手术后的效果。一般需时2~6个月。
3、唇裂的外科修复：出生后3个月进行单侧唇裂手术，出生后6个月行双侧唇裂手术。要求：遵循几个原则，体重大于10斤；血红蛋白大于100克/升；白细胞小于1.2×109/升；且近2-3周内无上呼吸道感染和腹泻等症状。唇裂手术方式：在初期进行唇裂修复的同时，同期对鼻畸形进行以非暴露（闭合式）为主的解剖矫形，早期恢复鼻正常解剖形态。对于唇裂术式的选择，建议手术医生在充分理解唇裂畸形特点的基础上，针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式。均采用台湾长庚法和改良台湾长庚法。术后护理：（需6~9个月）佩戴鼻模：需半年以上，鼻模是依据鼻前庭正常形态而制作的，用于改善和保证唇裂术后鼻部形态的效果的透明硅胶家庭护理产品唇裂鼻模的衬垫可以使鼻翼软骨和皮肤间广泛分离的空腔消除，以避免今后的鼻穹窿部过于肥厚局部按摩：手法指导辅助瘢痕贴：减轻瘢痕
4、腭裂的外科修复：出生8个月至2岁内行腭裂手术，对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，手术可以尽早完成。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，宜将手术时间适当延迟。对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才进行腭裂修复。腭裂手术方式：努力探索那些在能有效恢复腭裂患者语音的基础上，对上颌骨生长抑制作用较轻的手术方法具有重要的现实意义。在腭裂修复术中推荐应用兰氏法（改良法）、两瓣法（Bardach法）、腭帆提肌重建法（Sommerlad法）等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆张肌环的形态结构；尽可能延长软腭的长度；尽量避免或修复术中硬腭裸露骨面的暴露。如有中耳疾患，在腭裂手术同时行鼓膜穿刺抽吸术或鼓膜切开置管术。
5、腭裂语音评估与治疗：2岁半时即开始初次语言评估，每半年至一年评估一次，腭咽闭合不全可通过鼻咽内窥镜检查，诊断后可行二期咽成形术（Foulow瓣、咽后壁瓣或腭咽肌瓣手术）3岁半即可开始语言治疗，4周岁以上行语音锻炼
6、植骨前的正畸治疗及准备：术前正畸一般适用于严重错牙合，例如严重反牙合、牙弓缩窄、植骨床狭窄、裂隙两侧牙槽突不在同一牙弓弧度或重叠者，需要进行植骨前半年或一年的正畸治疗，为植骨成功创造条件。若需拔牙时，应至少提前2-3周完成。手术前6个月加强口腔卫生，龋齿及牙周病的治疗等。
7、牙槽突裂的植骨修复9-11岁，切牙萌出之后尖牙萌出之前，当尖牙牙根形成2/3以上时进行植骨修复，对提前临床植骨时间的患者应密切观察其对上颌骨生长发育的影响作用。对双侧牙槽突裂可分期完成骨移植的修复。对牙槽突裂隙较大，特别是伴有硬腭前份骨缺损时，先行骨缺损处的软组织修复，至少6个月后再行骨移植修复手术。对少数双侧唇裂术后伴明显前颌骨前突的患儿，可以提前在5岁左右行犁骨截断和切除伴牙槽突植骨术，以早期改善患儿的外形和功能。在植骨骨源的选择中，采用髂骨松质骨等作为骨源。对二次植骨或双侧牙槽突裂的患者分期行骨移植修复术时，可连续将同一侧髂骨作为骨源使用。同期行软骨移植修复唇裂鼻畸形整复者也可用肋骨移植修复牙槽突裂。在术后正畸与种植牙的修复上，术后3个月或尖牙完全萌出时开始进行正畸治疗。同期也可利用种植体修复缺失牙。
8、唇裂鼻畸形的整复一期唇裂修复术时，采用闭合式或结合开放式的解剖分离方法对鼻畸形进行早期矫治。对于严重的鼻畸形，在牙槽突裂植骨术同期或以后，采用开放式的手术矫正。手术方法包括了：
（1）不对称式的飞鸟状切口，可完全暴露鼻部的软骨结构
（2）两侧游离的程度一致，以避免不对称的瘢痕挛缩
（3）患侧的软骨要彻底地松解。术后均佩戴硅胶鼻模。
9、唇裂畸形的二期整复早期唇裂鼻畸形二期整复术：学龄前（5-6岁）晚期唇裂鼻畸形二期整复术：在鼻部发育完成之后（16-18岁）唇腭裂术后继发畸形的整复是一项系统工程，涉及到多器官软硬组织的诸方面的形态与功能，在顺序上遵循继发软组织畸形的整复应在骨组织畸形矫正之后进行的原则，同时要尽可能减少外科手术治疗的次数，减少患者的麻醉和住院的次数与时间。主张以患者及其家长的要求为主，决定二期整复的时机和手术内容。二期整复的时机还应与患儿的心理发育状况相结合来全面考虑，即对于较重的鼻唇畸形，为了给患儿营造有利于身心发育的环境，主张较早期进行二期整复；而对于较轻的鼻唇畸形，可以把手术时间延后。但二期整复的时机与方法的确定需有患者的参与，当医生的治疗方案与患者和家属意见不一致时，应充分尊重患者和其家属的意见。在唇裂二期整复术中，应重视对肌肉形态的重建，用整体的观点看待和整复鼻唇畸形。10、大龄腭裂患者的修复：年龄大于8岁以上腭裂患者，腭裂手术同期行咽后壁瓣手术。11、腭裂术后穿孔的修复主张要客观评估腭裂术后穿孔对患者语音及进食的影响，如果严重影响语音和患者的生活质量，在有把握完成对穿孔的修复时，至少在初次腭裂手术后半年或1年，进行腭裂穿孔的修复术。反之，对患者语音影响不明显的，则可待患者生长发育高峰后（12-14岁）再行腭裂术后穿孔修复术。对于穿孔较大或无把握获得手术成功的困难病例，建议不要冒然手术，可采用阻塞器改善患者鼻漏气和鼻返流，为语音治疗创造条件，达到改善腭裂语音的目的。12、腭咽闭合不全的治疗在诊断方面，以语音师的主观判听和外科医生的视诊为诊断的重要依据，同时还应尽可能配合应用鼻咽纤维镜等客观评价患者腭咽闭合情况的仪器检查做辅助诊断。雾镜检查和吹水泡实验也可能有一定的辅助诊断作用。在治疗方面，对于腭咽闭合不全较严重的腭裂患者，年龄在5岁以下的患儿，未行腭帆提肌重建的患者，建议仅行腭成形术（腭帆提肌重建）。年龄在5岁以上的腭裂术后患者，在腭帆提肌重建术的基础上合作Hynes咽后壁增高术。腭帆提肌重建术后因腭咽闭合不全来我院再次手术的患者，可选择Hynes咽后壁增高术或腭咽肌瓣咽成型术予以矫正。年龄在10岁以上的腭裂术后腭咽闭合不全患者宜选用蒂在上咽后壁瓣（Hogan法）术矫正。年龄在5岁以上的腭裂初次整复患者，需在行腭帆提肌重建术的基础上加做Hynes咽后壁增高术或腭咽肌瓣咽成型术。对伴有扁桃体过度肿大的患者可以先行扁桃体摘除术。13、正颌治疗：唇腭裂患者四分之一会产生上颌骨发育不良的情况，表现出上颌骨凹陷、下颌骨凸出及过长、咬合不正或咬合面歪斜，需矫正畸形发育的颌骨，改善患者的容貌，一般在16~18岁时行外科正颌手术治疗。手术方式有：LefortⅠ型截骨术、经口内下颌骨下颌支斜行骨切开术、两侧下颌骨矢状骨劈开术、颏成形术、上颌骨前份节段性骨切开术、下颌骨前部根尖下骨切开术等。14、语音治疗：在语音评估时间方面，建议在患者4周岁以后进行语音治疗。在治疗方法上，对于初期腭裂手术修复后的患者，可建议对患者进行吹水泡、吹乐器等语音行为训练。而语音治疗应采取语音师与患者一对一的方式进行。学者们一致认为患者需具备以下条件方，可进行语音治疗：即腭咽闭合完全；听力正常；智力正常；年龄3-4岁以上，理解能力达到治疗要求。15、心理干预治疗：语音及听力评估和心理治疗一直贯穿唇腭裂序列治疗的始终。出生后2岁时可行初次心智评估，多数患者均会对面部继发性畸形、语言功能、心理问题表现出急切的求治心理，心理治疗需包括患者本人及家属的心理关怀及治疗。
标签：唇腭裂,口腔科,指南
