地中海贫血是因为珠蛋白的生成障碍性贫血,过去就叫做地中海贫血,也叫做海洋性贫血,是一组遗传性的溶血性贫血疾病,是由于遗传基因的缺陷,致使血红蛋白中一种或者是一种以上的珠蛋白链合成的缺如或不足,所导致的贫血或者是病理状态,源于基因缺陷的复杂性与多样性,缺乏珠蛋白链的类型、数量,其临床症状就是变异性较大。
根据所缺乏的珠蛋白链的种类及缺乏程度命名和分类,而且地中海贫血广泛分布于世界许多地区,东南亚为高发地区,我们国家一般是广东、广西、四川比较多见,北方比较少。原因主要是珠蛋白链的分子结构及合成由基因决定的,是基因的缺陷,这里分α球蛋白基因,还有β型、δ型、ε型这四种,其中以β和α地中海贫血比较多见,首先β珠蛋白生成障碍性贫血,也就是β地中海贫血。还有α珠蛋白生成障碍性贫血,也就是α地中海贫血。
总之是遗传的基因缺陷造成的一种贫血。主要是两类,一个是β,一个是α贫血。
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