皮肌炎(DM)是主要累及四肢近端及颈部肌群,表现为肌肉无力、特征性皮疹的特发性炎炎性疾病。
其可以累及全身多个系统,临床表现复杂。
一、一般表现,DM常呈亚急性起病,在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力,仅少数患者可急性起病。
DM的全身性的表现有乏力、厌食、发热等。
二、骨骼肌受累的表现,对称性四肢近端肌无力是DM的特征性表现。可同时伴有肌痛或肌肉压痛,肢近端肌肉受累时,可出现不能梳头和穿衣。
下肢肌肉受累时,常出现上台阶困难。
三、皮肤受累的表现,DM常见的皮肤病变包括:
1、眶周皮疹这是DM特征性的皮肤损害。
2、Gottron征:出现在关节的伸面,这是DM另一特征性的皮肤损害。
3、甲周病变。
4、技工手。
四、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常见的肺部表现,肺部受累是影响DM预后的重要冈素之一。
五、消化道受累:可表现为吞咽困难、饮水呛咳等,也可出现类似于硬皮病的消化道症状。
六、心脏受累:DM心脏受累有明显临床症状者较少见。最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。
s充血性心力衰竭和心包填塞虽然少见,但是在DM病人死亡原因里面占有很重要的位置。
七、也可出现肾脏受累,但比较少见,可出现肾炎表现。
另外,DM也可出现关节表现,部分DM可出现现关节痛或关节炎表现,但症状一般较轻。
多发性肌炎虽然症状多种多样,但是一般根据其临床表现以及特异性皮肤表现,结合实验室检查,诊断并不困难。
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