氨基酸尿症是怎么回事？

概述 氨基酸尿症以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病，可分为肾前性、肾性及混合性。

各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大，有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，氨基酸尿症是怎么回事？

接下来跟大家分享下我的看法。

氨基酸尿症是怎么回事？

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“肾前性”氨基酸尿：

①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。

②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。

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肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运缺陷所致。

①单组氨基酸转运系统缺陷：即近端肾小管对某组氨基酸的转运系统缺陷，而使该组氨基酸从尿中排出，包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸、天门冬氨酸、谷氨酸等。

②多组氨基酸转运系统缺陷：由于近端曲管有多种功能缺陷，出现多种氨基酸尿，同时还伴有糖尿、高磷酸盐尿、尿酸化功能障碍等，如Fanconi综合征、Lowe综合征等。

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病机制尿中氨基酸总量排泄增加或个别氨基酸排泄显著增多，称为氨基酸尿。

氨基酸是人体内的一种重要营养物质，体内的大部分氨基酸可用来合成蛋白质。

血浆中氨基酸可以自由通过肾小球被滤出到原尿中，其中绝大部分可通过近端肾小管被重新吸收回血液。

注意事项一旦患有氨基酸尿，一定要严格的控制饮食，平时要补充某种维生素，要多吃些新鲜的蔬菜和水果要货的，良好的效果也要采取各种措施。

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