蚕豆病即葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种常染色体遗传的溶血性贫血。
主要原因是G6PD基因突变所致机体葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏,使得红细胞生成还原性辅酶NADPH减少,无法维持谷胱甘肽的还原性,因此红细胞在血液内被氧化破坏,出现贫血。
因蚕豆可诱发红细胞氧化,引起溶血,因此而得名。表现为酱油色尿、面色苍白、头昏乏力、黄疸。
第一、首先应该对诱因进行控制,脱离红细胞氧化破坏的环境,除了禁食蚕豆及豆类,另外很多药物也可诱发溶血,例如水杨酸类解热镇痛药氨基比林、对乙酰氨基酚、布洛芬、扶他林,抗疟药伯氨喹、奎宁,硝基呋喃类药物呋喃西林,磺胺类抗生素复方新诺明、磺嘧啶等,喹诺酮类抗生素左氧氟沙星、诺氟沙星,以及樟脑丸驱虫类药物。
第二、疾病诱发后,治疗上需控制溶血,给予小剂量激素稳定细胞膜,溶血轻微患者可以给予起始剂量10-20mg/d泼尼松口服,监测血常规,溶血控制后,泼尼松可减量至5mg/d直至停药。
并给予口服碳酸氢钠碱化酸性环境治疗。
第三、对症治疗,对于溶血严重的患者,头昏乏力明显,甚至出现重要脏器缺血,宜给予输注红细胞改善贫血,保护重要脏器。
对于溶血合并肾脏衰竭患者,宜给予降低尿素、肌酐,维持电解质平衡治疗。
临床上出现严重葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏性溶血性贫血病例并不常见,经积极治疗,一般很容易恢复。
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