蚕豆病是什么

蚕豆病是一种遗传性疾病。它是由于红细胞内6磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血，故名“蚕豆病。它是我国南方最常见的遗传病之

一，呈X性连锁不完全显性遗传，所以男性多于女性。（比例约7：1）。大多数病例在食用蚕豆后12天发病，少数短则几小时，长则15天才发病。蚕豆病的早期病人常出现全身不适，如胃口不佳、精神倦怠、发热、头昏、腹痛等酷似肝炎的症状。轻症病人大多在7天内恢复。重症病人由于大量红细胞破坏，而释放出胆红素,故常导致黄疸、酱油样或洗肉水样的血红蛋白尿、贫血、肝脾肿大，并有恶心呕吐、腹痛等临床症状。若不及时抢救治疗常在发病后12天死亡。

因此，当发现进食蚕豆或其制品后出现上述症状，就应立即送往医院，并向医生说明情况，以利诊断和及时治疗。除蚕豆外，某些药物也会引起上述症状，如抗疟药伯氨喹啉，抗菌素中的氯霉素、磺胺，解热镇痛药阿斯匹林，及生活中常用的臭丸（萘）等。G6PD缺乏症的诊断，主要靠实验室检查，我所开展此项检查巳多年。具体做法是：先用国内外应用较多的筛查试验―高铁红蛋白还原试验筛查，随后将此初筛阳性的标本用G6PD／6PGD比值法鉴定。两种检测方法联合应用，既可防止漏检，又能排除假阳性，结果准确。

因本病是遗传病，所以对有家族史者，应该禁食蚕豆及其制品，用药须谨慎。

对婚育夫妇双方应进行G6PD检查，凡一方G6PD缺乏，则应按医嘱做好预防，避免新生儿出现核黄疸。哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品，慎用上述药物，以免产生不应有的后果。

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