神经纤维瘤病分为：咖啡斑、多发性神经纤维瘤、神经症状、骨骼损害、内脏损害。多发性神经纤维瘤：患者经常说全身出现不痛性皮下有肿物，并逐渐增多和长大。
妊娠期和青春期明显进展。少数表现为烧伤样疼痛或放射性肿瘤压迫视神经引起视力下降等。
牛奶咖啡斑：呈暗褐色、淡棕色或咖啡色。
腋窝下出现雀斑样色素沉着，生理变化如绝经、发育、精神刺激均可加重病情，还有的会出现皮疹，在发育期已经开始发病，缓慢发展。
骨骼损害：非常少数患者出生时都已经出现骨骼发育异常或肿瘤生长过程中挤压骨骼引起异常。
内脏损害：生长于胸腔、腹腔、纵膈或盆腔的神经纤维瘤可造成内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠梗阻或出血，还可引起内分泌异常。
刚开始发现病症可能听力下降常见问题，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。
神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现记忆力下降、智力下降、癫痫发作、肢体麻木、无力等。最常见的表现为听力下降、耳鸣，其次为走路摇摆、手抖、语调异常等共济失调表现，口眼歪斜、面部麻木等，这些症状多为单边。
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