脑白质一级主要表现为：
1.神经系统，进行性智力减退，行为异常，皮质盲，耳聋，小脑性共济失调，四肢痉挛性瘫痪，去大脑强直，痴呆等。
2.肾上腺皮质功能不全或危象，表情淡漠，嗜睡，呕吐，血压降低，低钠血症或休克、昏迷等，特异性皮肤、粘膜色素沉着，以皱折处明显。
肾上腺白质营养不良是一种脱髓鞘性脑病。
3.脱髓鞘性脑病主要是由白质和脊髓损伤引起的自主神经功能障碍所致。
主要要查出病因，进行针对性治疗，如不适当治疗，病变将稀疏、硬化或软化，神经再次受损，继之为痴呆或瘫痪。
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